软骨肉瘤(chondrosarcoma)系起源于软骨组织的恶性肿瘤，它产生软骨基质。1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤，并命名为骨膜软骨肉瘤，1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。从软骨肉瘤发生部位来看，可分为中央型和周围型，前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。原发性软骨肉瘤很少见，生长在骨中心部位，常见于儿童，发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差；继发性软骨肉瘤由良性肿瘤如骨软骨瘤或内生性软骨瘤病恶变引起，又可分为髓内型(由内生性软骨瘤发生)和表面型(由骨软骨瘤发生)，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)好发人群：原发性软骨肉瘤，好发年龄在30～70岁之间，平均40～50岁，男女比例为1.5：1，继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。
    (2)发生部位：原发性软骨肉瘤好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。继发性软骨肉瘤好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。
    (3)既往史：Oilier患者(多发性内生性软骨炎)或Maffucci综合征(多发性软骨瘤和血管瘤)是软骨肉瘤发生的高危因素，比正常人群多，常发生于30～40岁。
    (4)症状：原发性软骨肉瘤主要症状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性。轻重取决于肿瘤分级，高度恶性的生长迅速的肿瘤，可有剧痛；低度恶性的无痛肿瘤更易见于老年，可并发髋痛和肿胀。骨盆肿瘤可见尿频或梗阻，易造成“腹股沟肌牵拉”感的假象。继发性软骨肉瘤出现肿块为主要表现，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红、热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
    2．查体要点注意肿块的部位、大小、质地、压痛等，肿瘤影响邻近关节使之活动受限，继发性软骨肉瘤局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血、红、热现象。

    软骨肉瘤是指来源于软骨细胞的原发恶性肿瘤，是仅次于骨肉瘤的常见恶性骨肿瘤。这类肿瘤可以按其发生的准确部位分为中央型、周围型和皮质旁软骨肉瘤；按发生情况分为原发软骨肉瘤和继发软骨肉瘤；按细胞分化程度分为低分化、中分化、高分化软骨肉瘤；按不寻常的组织学特点分为透明细胞软骨肉瘤和间叶细胞软骨肉瘤。

    (1)影像学检查：在x线平片，软骨肉瘤的病灶是纺锭状的透明缺损，腔内部皮质呈扇贝形和有骨膜反应，当病灶侵入软组织可能形成点状或点彩样软骨基质钙化。
    1)中央型：较周围型多见，以原发性为多。
    原发性肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大片的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折，肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。
    肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。
    2)周围型：较中央型少见，其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块。肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部分也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外，也可由于肿瘤的破坏而使原有的典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。
    CT可帮助确定皮质的完整性和钙化分布情况(图26—
    4)。

    MRI可以确定肿瘤侵入软组织情况和骨化情况，为外科手术方案提供有用价值，MRI对评估骨软骨瘤恶变可能有用，可以精确测定软骨帽在2cm以内厚度。
   
    ⑵病理学检查：肉眼观察，软骨肉瘤外观呈亮色，分叶状团块。肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚、粗糙，并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或黏液样变。周围型软骨肿瘤可呈球形或粗大的结节状，切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。
    显微镜下，软骨肉瘤的主要成分为肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。肿瘤组织排序紊乱，大小不一的软骨细胞和少数黏液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象，在少数情况下，黏液样组织增多，病理学上又是诊断为黏液样肉瘤。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。与良性软骨生长的不同，肿瘤细胞具有增大丰富的核仁，细胞倍增，双核和核异质性。低度恶性的软骨肉瘤表现与内生性软骨瘤和骨软骨瘤相似，偶然有双核细胞；高度恶性的软骨肉瘤表现是有多孔性细胞，非典型性改变和有丝分裂活跃。组织学分级和预后呈反比。

临床表现：
1.症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。
在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后骨肉瘤罕见。
除了血液系统骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。
3.分型 软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有骨肉瘤分为中央型和外周型；还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。 出版社：人民卫生出版社
作者： 陈君长（西安交通大学医学院）

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发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。X线表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。

   
    ⑴软骨瘤：软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。
   
    ⑵软骨纤维样肉瘤：从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。

治疗措施
    软骨肉瘤的治疗是广泛切除手术。化疗和放疗的治疗作用有限，在肿瘤手术前，病理活检是必需的。待明确诊断后，分别按具体情况考虑做局部大块切除、节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始做截肢或关节离断术。
    治疗流程见图26—5。

    软骨肉瘤有不同的组织学恶性度分级，这种分级与预后和治疗相关。软骨肉瘤之间有恶性度增加的倾向，它们可以从一个组织学分级向高恶性度软骨肉瘤的预后主要取决于两个方面：是否能广泛切除及组织学分级。周围型及骨膜型软骨肉瘤的组织学恶性度分级低于中心型软骨肉瘤，即使组织学分级一致，它们的预后也明显好于中心型软骨肉瘤。由于某些软骨肉瘤生长缓慢，即使在切除原发软骨肉瘤患者手术切除后生存率很高。高度软骨肉瘤的五年生存率分别为78%、53 和22%。

实验室检查：无特殊检查项目。Marcove等对75例软骨肉瘤患者做糖代谢检查，发现有静脉内糖耐量下降现象。

预后评价
    软骨肉瘤有不同的组织学恶性度分级，这种分级与预后和治疗相关。软骨肉瘤之间有恶性度增加的倾向，它们可以从一个组织学分级向高恶性度软骨肉瘤的预后主要取决于两个方面：是否能广泛切除及组织学分级。周围型及骨膜型软骨肉瘤的组织学恶性度分级低于中心型软骨肉瘤，即使组织学分级一致，它们的预后也明显好于中心型软骨肉瘤。由于某些软骨肉瘤生长缓慢，即使在切除原发软骨肉瘤患者手术切除后生存率很高。高度软骨肉瘤的五年生存率分别为78%、53 和22%。

    刘国清对原发性软骨肉瘤的组织病理学和影像学表现进行了对比，认为原发性软骨肉瘤在组织病理学及影像学上有多种表现。组织病理学表现主要有：
   
    ①软骨肉瘤患者进行了随访，观察软骨肉瘤复发后可以出现恶性病理进级和去分化改变，因此，初次手术时应尽量做到广泛切除，以减少复发，提高生存率。

诊断流程
    诊断流程(图26—
    5)

   
    一、流行病学好发于30～60岁人群，男女比例3：2，青少年少见。
   
    二、多发生在长管状骨干骺端、下肢骨，尤其是股骨最常见。
   
    三、临床症状发展较为缓慢的肢体局部膨块，伴或不伴有疼痛，可有临近关节活动受限。
   
    四、影像学检查骨内溶骨性改变，可见多结节的软骨样病灶，呈膨胀性生长，伴骨膜反应，骨皮质增厚，骨内膜侵蚀和点状不规则钙化。
   
    五、病理学检查肿瘤常较大，切面呈结节状半透明，蓝灰到灰白然，呈典型的透明软骨闪光面。镜下：细胞增殖，肿瘤细胞增大，核增大，通常有双核或三核。病理学诊断为软骨肉瘤诊断的金标准。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准肢体功能得天全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。
   
    二、好转标准瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

骨科疾病诊断流程与治疗策略
临床疾病——诊断与疗效判断标准
骨科疾病诊断流程与治疗策略

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